Primäre Lymphödeme sind selten. Etwa ein bis zehn Prozent aller Lymphödeme sind angeboren, was nicht heißt, dass sich alle primären Lymphödeme von Geburt an zeigen. Vielmehr entwickeln sich die Flüssigkeitsansammlung später und je nach dem, wie ausgeprägt die Störungen im Lymphsystem sind. Frauen sind deutlich häufiger betroffen als Männer. Dabei beginnen angeborene Lymphödeme meist an Stellen, die sich weit entfernt von der Körpermitte befinden. Typisch sind zum Beispiel dicke, quaderförmige Zehen (Kastenzehen) mit rauer Haut auf der Oberseite.

Sekundäre Lymphödeme kommen deutlich häufiger (mindestens 90 Prozent) vor als angeborene. Sie entwickeln sich zunächst meist körpernah – etwa von dort, wo die Schädigung (OP, Bestrahlung o.ä.) der Lymphgefäße stattgefunden hat – und breiten sich von dort bis in die Gliedmaßen aus.